27 bin kişiyi taramadan geçiren Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi, yaklaşık bin kişide talasemi hastalığı tespit etmiş.
Şanlıurfa’da yaklaşık 40 bin kişinin halk dilinde Akdeniz anemisi olarak da bilinen talasemi hastası olduğu belirtildi. Son 2 yıldan bu yana bu gerçekten yola çıkarak Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi yürüttüğü tarama çalışmalarıyla hastaları bir bir tespit etmeye başladı. Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi hematoloji uzmanlarından oluşan bilim adamları 2 yıldan beri, resmî nikah kıydıran 27 bin kişiyi taramadan geçirmiş. Yapılan taramalarda ise yaklaşık bin kişide talasemi hastalığı tespit edilmiş. Evlilik öncesi kan tahlillerinin mutlaka yapılarak Akdeniz anemisi olup olmadığının belirlenmesini isteyen hematoloji uzmanları, Şanlıurfa’da 40 bin civarında talasemi taşıyıcısının bulunduğunu tahmin ettiklerini söylüyor. Bu çerçevede 2004 yılında resmî nikah için başvuran çiftlerden 13 bin, 2005’te 14 bin kişiye bu testi uygulayan Harran Üniversitesi Çocuk Hematolojisi Bölümü, test sonuçlarını açıkladı.
Güney ve Güneydoğu Asya, Güney Çin’de alfa talasemi; Ortadoğu, Türkiye, Yunanistan ve İtalya gibi Akdeniz ülkelerinde beta talasemi riski fazla. Türkiye’de beta talasemi taşıyıcılarının ülke çapında sıklığı yüzde 2-3. Akdeniz, Ege, Trakya ve Batı Trakya, Bulgaristan, Yugoslavya’da bu sıklık çok daha fazla. En yüksek değer Batı Trakya Türklerinde yüzde 10,2 olarak görüldü. Kıbrıs’ta talasemi taşıyıcılığı yüzde 15 civarında.
Talasemi geni, geçmişte sıtmaya karşı bir koruma sağlıyordu. Talaseminin sık görüldüğü bölgeler geçmişte sıtmanın da sık görüldüğü bölgelerdi. Yani talasemi aslında insanların sıtmaya karşı yaşamasını sağlamıştı. Talasemi hastalarının kırmızı kan hücrelerinde sıtma mikrobu yaşayamaz.
Talasemi nedir?
Talasemi ailesel geçişi olan genetik bir kan hastalığıdır. Akdeniz anemisi, Cooley anemisi olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta kan hücreleri vücudun ihtiyacı olan oksijeni dokulara taşıyamaz. Dokulara oksijen kırmızı kan hücrelerin yüzde 90’ını oluşturan hemoglobine bağlanarak taşınır. Bu hemoglobinin yapımında yetersizlik ya da bozukluk oluşursa oksijen taşıma işini yeterince yapamaz ve doku organlarda oksijenin azalması sonucu solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, gelişme geriliği gibi şikayetler oluşur.
Kaynak :
Kan
Kan, çok hücreli üstün yapılı canlıların temel vücut sıvısıdır.
Oksijeni, besinleri,bir çok türde hormonu, vücut savunmasında görevli hücreleri dokulara götürür, dokulardaki artıkları, karbondioksiti alıp dokudan uzaklaştırır. Vücutta homeostazinin sağlanmasında önemli rol oynar. Kan, kalp yada ona karşılık gelen bir yapı tarafından vücudun bütün bölgelerine pompalanan, daha sonra da kalbe geri dönen taşıyıcı bir sıvıdır.
Tek hücreliler ve mikroskobik omurgasızlarda kan dolaşımı yoktur. Bu canlıların boyutları oksijen ve besin maddelerini doğrudan bulundukları çevreden almalarını ve atıklarını doğrudan çevreye boşaltmalarını sağlayacak kadar küçüktür. Örneğin denizanası ve hidralarda kan dolaşımı yoktur ; canlının vücudundaki boşluklara dolan deniz suyu yada tatlı su gerekli besin ve oksijeni sağlar.
Canlının yapısı büyüyüp karmaşıklaştıkça, metabolizma ihtiyaçlarını yalnız çevreyle temasla gideremiyor. Özelleşmiş bir sıvının vücuda pompalanması ve akciğer, solungaçlar hatta deride solunumun yapılması gerekir. Kandaki hücreler bu organlarda metabolizma için gerekli oksijeni yüklenir ve metabolizma artıklarını bırakır. Kan ayrıca bağırsaklar ya da başka depolayıcı organlardan besin maddelerini alarak dokulara taşır. Bir işlevi de suda çözünen toksinleri vücuttan atılmak üzere boşaltım organlarına götürmektir.Kan, ilkel canlılarda büyüme için gerekli maddelerin kaynağı olan deniz suyundan evrimleşmiştir; bu nedenle su , erimiş tuzlar, besinler, artıklar ve bir çok türde hormondan oluşan plazmanın kimyasal bileşimi deniz suyuna çok benzer.
Kanın hücresel bileşimi hayvan türlerine göre farklılıklar gösterir. Birçok omurgasızda amipsi hareketler yaparak maddelerin taşınmasına yardımcı olan ,fagositoz yeteneğine sahip büyük kan hücreleri vardır.Omurgalılarda hücre sayısı omurgasızlara göre daha azdır; omurgalılardaki hücrelerden başlıcaları amipsi hareket yapan akyuvarlar,oksijen taşıyan alyuvarlar ve kanamayı durduran trombositlerdir.
Oksijen gereksinimi,kanın kimyasal bileşiminde ve dolaşım sisteminin yapısında belirleyici rol oynar.Bazı solucan ve yumuşakçalarda oksijen plazmada eriyik halinde taşınır.Daha üstün yapılı hayvanlarda oksijen gereksinimi daha fazla olduğu için,kanda solunum pigmentleri vardır. Bu bileşikler,içerdikleri metal atomu birkaç oksijen molekülüyle tepkimeye girip bağlanabildiği için büyük miktarda oksijen taşıyabilecek biçimde özelleşmiştir. Bazı omurgasızlarla omurgalıların tümünde demir içeren hemoglobin, yengeç gibi bazı kabuklular ve yumuşakçalarda bakır içeren hemosiyanin,halkalı solucanların bazılarında demirli yeşil klorokrüorin,bazılarında da kırmızı hemeritin vardır.Omurgasızların çoğunda solunum pigmentleri plazmada eriyik halindedir; öte yandan üstün yapılı hayvanlarda pigmentlerin kanda serbest halde bulunması, kanın yoğunluğunu dolaşımı engelleyecek kadar artıracağından bu bileşikler hücre içinde yer alır.
Memelilerde kan; plazma, alyuvarlar, akyuvarlar ve trombositlerden oluşur. İnsanda plazma yüzde 90-92 oranında su, yüzde 6-8 oranında protein, ayrıca eriyik halinde tuzlar, glikoz yağ ve aminoasitler, karbondioksit, azotlu artıklar ve hormonlar içeren sarımsı beyaz bir sıvıdır. Başka işlevleri besinler,artıklar ve hücreleri taşımak, kan basıncının belirli bir düzeyde tutulmasını sağlamak, vücutta ısının eşit olarak dağılmasına yardımcı olmak ve kan ile öbür dokuların asitliğini belirli bir düzeyde tutmaktır.
Plazma proteinlerinden albüminin en önemli görevi kılcal damarlardan çevre dokulara aşırı miktarda sıvı geçişini önlemektir. Su ve erimiş haldeki maddelerin çoğu kılcal damar duvarından rahatça geçebilirse de proteinlerin geçişi mümkün değildir. Bu nedenle damar içinde kalan proteinler osmotik basınç oluşturarak sıvının dışarı çıkmasını önler.
Memelilerdeki kan proteinlerinden fibrinojen, pıhtı oluşması ve kanamanın durdurulmasında önemli rol oynar. Kan damarı zedelenince bir dizi kimyasal tepkime devreye girer; sonuçta fibrinojen yapışkan ve ipliksi fibrin bileşiğine dönüşür. Fibrin iplikçikleri ağ yapısı halinde bir araya gelerek pıhtının temel yapısını oluşturur. İçindeki fibrinojenden arınmış plazma serum adını alır ve pıhtılaşma yeteneği yoktur.
Plazma proteinlerinin üçüncü ana grubu globülinlerdir. Gamma globülinler vücudu mikroorganizmalardan ve toksinlerden koruyan antikorlardır. Alfa ve beta globülinler ise lipidler (örn. kolesterol), steroitler, şekerler, demir, bakır ve öbür minareler ile serbest hemoglobini taşımak üzere özelleşmiştir. Bu globülin türlerinin bazılarında kanın pıhtılaşmasında rol oynayan çeşitli maddeler de yer alır.
Diğer bir ana protein ise heparindir. Heparin, kanın damar içinde pıhtılaşmasına engel olan proteindir. Bütün memelilerde bulunur ve bu hayvanların karaciğerinden elde edilebilir. Damar tıkanıklıklarında geniş ölçüde kullanılır.
Alyuvarlar’ın (Eritrositler) sayısı öbür kan hücrelerinin hepsinden daha fazladır. 1mm³ kanda yaklaşık 4-5 milyon alyuvar, buna karşılık yalnızca yedi ya da sekiz bin kadar akyuvar bulunur. Kanın kırmızı gözükmesinin nedeni de plazmanın içinde yüzen milyonlarca alyuvardır.
1.Alyuvar
2.Akyuvar
Ancak bir mikroskopla görülebilen alyuvarlar, tıpkı bir tavla pulu gibi kenarları daha kalın ortası hafifçe çukur olan yuvarlak ve yassı, çekirdeksiz hücrelerdir. Bir alyuvarın yaklaşık ⅓’ü, demirli bir bileşik olan ve kana kırmızı rengi veren hemoglobin’den oluşur.
Öbür omurgalıların alyuvarlarında da aynı bileşik bulunduğu için hepsinin kanı kırmızıdır. Oysa yumuşakçalarda (hemosiyanin) ve halkalı solucanda (klorokrüorin)bulunan kimyasal madde onların kanına mavi ve yeşil renk verir. Ama hemoglobinin asıl görevi kanı renklendirmek değil dokulara oksijen taşımaktır.
Alyuvarlar kemik iliğinde yapılır ve her birinin yaklaşık yüz yirmi gün kadar ömrü vardır. Ömrünü tamamlayan yaşlı alyuvarlar parçalanarak yok olurken bunların yerini kemik iliğinde yapılan yeni alyuvarlar alır. Vücuttaki alyuvarların sayısı o kadar çoktur ki, ölenlerin yerini almak üzere dakikada 2 milyon kadar alyuvar kana karışır.
Alyuvarlar pasif olarak hareket ederler ve damar dışarısına çıkamazlar. Ayrıca kanın genetik kimliğini belirleyen antijenler de alyuvar üzerinde bulunur.(A, B, Rh pozitif gibi). Kandaki alyuvar sayısı yükseklikle doğru orantılı olarak artar çünkü yükseklerde oksijen miktarı azdır buna karşılık alyuvar sayısı arttırılarak kanın oksijen yakalama kapasitesi arttırılmış olur. Bu yüzden yüksek kesimlerde ki insanların yanakları al aldır.
Akyuvarlar alyuvarlardan daha büyük, ama sayıca daha azdırlar. İnsan kanında ortalama beş yüz alyuvara karşılık bir tek akyuvar vardır. Akyuvarlar kemik iliklerinde üretilir ve burada depolanır, gerektiğinde buradan kana aktarılırlar. Çekirdekleri vardır ama dolaşıma katılırken bölünme yeteneklerini kaybederler. Ömürleri birkaç saat ile birkaç gün arasında değişir.
Vücuda bir mikrop ya da yabancı bir madde girdiğinde akyuvarların sayısı hızla artar. Çünkü bunlar vücudu savunmakla görevli olan hücrelerdir. Hem bu hücreler alyuvarlardan farklı olarak kan plazmasının dışına, dokuların arasına da girebilir. Ayrıca akyuvarların sayısı sağlıklı bir insanda bile gün boyunca değişebilir; en yüksek değer öğleden sonra, en düşüğü ise sabah alınan kandan alınır. Egzersiz, gebelik, adet görme ve doğum sırasında, ayrıca ruh halindeki değişiklikler nedeniyle de yükselebilir. Akyuvar sayısının, görünümünün ve çeşitli akyuvar türlerinin birbirine oranının değişmesi belirli hastalıkların belirtisi olabilir. Akyuvar sayısının normalden fazla olması lökositoz, az olması lökopeni olarak adlandırılır. Lökositoz genellikle bakteri kökenli enfeksiyon hastalıklarında görülür.
Kan yapıcı dokularda görülen lösemi akyuvarlarda sınırsız ve patolojik çoğalmayla ortaya çıkar ve genellikle öldürücü olur. Dalak ve lenf düğümlerinin yapısında değişikler, kansızlık ve trombosit sayısında azalma görülür. Retiküler hücreli sarkom, lenfosarkom ve Hodkin hastalığı da lösemi gibi kan yapıcı dokuların denetimsiz çoğalmasına neden olan dokulardır.
Akyuvarlar kendi aralarında granüllü (Granulositler) ve granülsüz (Agranulositler) olarak ikiye ayrılır:
Granüllü akyuvarlarda kendi aralarında nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller olmak üzere üçe ayrılır.
Nötrofiller: Nötrofiller fagositoz özelliği çok gelişmiştir. Fagositozla vücuda giren yabancı maddeleri, işlevini yitirmiş hücreleri ve mikropları yok eder. Bu yüzden bakteri enfeksiyonlarında sayıları artar. İltihaplanmış dokulardaki özel bir kimyasal madde nötrofilleri çeker. Büyüklükleri 10-12 mikrondur. Kanda en çok bulunan akyuvar çeşididir.
Bazofiller: Bazofiller fagositoz yapmazlar. Heparin salgılarlar ve histamin taşırlar. Heparin, kanın damar içinde pıhtılaşmasını önler. Histamin kanın damarlardaki geçirgenliğini sağlar. Histamin akciğer dışındaki kan damarlarını genişletir, akciğerdekileri ise daraltır. Ayrıca bazofiller yaralanmalarda yaranın kızarıp şişmesine, ağrı ve acı oluşmasını sağlar. Büyüklükleri 8-10 mikrondur. Çekirdekleri büyük ve az parçalıdır.
Eozinofiller: Fagositoz yapabilmektedirler ama nötrofillere göre çok zayıftır. Parazitlere karşı taşıdığı bazı maddelerle mücadele eder. Nedeni tam olarak bilinmese de alerjik durumlarda, parazitik enfeksiyonlarda ve kanserin bazı türlerinde sayısı anormal düzeyde artar. Büyüklükleri 10-12 mikron kadardır. Çekirdekleri iki parçalıdır.
Granülsüz akyuvarlar kendi aralarında monositler ve lenfositler olmak üzere ikiye ayrılır.
Monositler: 13-20 mikron büyüklükleri ile en büyük akyuvarlardır. Fasulye şeklinde çekirdekleri vardır, sitoplazmaları boldur. Fagositoz yaparlar. Kan ve dokular arasında hareket edebilirler. Bu sayede ölü hücre ve dokuları yok edebilirler. Makrofajlara dönüşerek 100-110 kadar bakteriyi yutabilir. Ayrıca uzun süreli bakteri enfeksiyonlarında da önemli görevleri vardır.
Lenfositler: Nötrofillerden sonra en çok görülen akyuvar çeşididir. Büyüklükleri 7-8 mikron kadardır. Çekirdekleri büyük, sitoplazmaları azdır. Hatta nerdeyse çekirdek tüm hücreyi doldurur. Lenfositler monositlere ve makrofajlara dönüşebilir. Şişerek monositlere, daha sonrada makrofaja dönüşür. Sinir dokusu dışında tüm dokularda görülür. Fagositoz yapmazlar.
Aktif hale geldikleri yere göre T ve B lenfositleri olarak adlandırılır. T lenfositleri timus bezinde, B lenfositleri ise kuşlarda bursa fabricus denilen organda aktifleşir. Lenfositler memelilerde lenf düğümlerinde ve bademcikte üretildikleri sanılmaktadır. Lenfositler vücuda mikrop girdiğinde giren mikrobun türüne en uygun şekilde onlarla mücadele eder. lenfositler savunma hücrelerine dönüşüp direk hücresel savaş verebilir ya da antikor üretebilir. T lenfositleri hücresel bağışıklık gösterir, yani savunma hücreleri mikroplarla savaşa doğrudan katılır. B lenfositleri ise humoral bağışıklık gösterir, yani mikroplarla antikor üreterek savaşır.
Trombositler (kan pulcukları): Kemik iliğinin dev hücreleri olan megakaryositlerin sitoplazmasından kopmuş parçacıklar olarak üretilirler. Maksimum 7-8 gün yaşarlar. 1mm³ kanda yaklaşık 250 bin civarı bulunur. Yani hemen hemen akyuvar sayısının 30-40 katı. Çok küçüktürler. Büyüklükleri 3 mikron kadardır.
Trombositlerin görevi kanın pıhtılaşmasını sağlamaktır. Tam anlamda kanın pıhtılaşması yengeçlerde ve omurgalılarda görülür. Damar hasar görünce trombositler bu dokularla temasa geçer ve seratonin denen bir madde salgılayarak kanayan yerin büzülmesini sağlar. Bu küçük damarlarda kan akışını durdururken, büyük damarlarınkini de azaltır. Daha sonra pıhtılaşma işi gerçekleşir. Pıhtılaşma karaciğerde üretilen fibrinojen ve trombojen proteinleriyle gerçekleşir. Fibrinojen damarın dışına çıkıp havayla karıştığı anda küçük, yapışkan iplikçiklere (fibrin tellerine ya da iplikçiklerine) dönüşür ve başta trombositler olmak üzere bütün kan hücrelerini birbirine bağlayarak süngerimsi bir yapı oluşturur. Pıhtı denen bu madde damarda ki bu kesiği tıkaç gibi tıkar. Daha sonra plazma plazmin enzimi ile damar içerisinde oluşan kan pıhtısını çözer değilse damar tıkanabilir.
Kan Hastalıkları
Kansızlık: Kansızlık adı altında toplanan hastalıklar alyuvarlarla ilgilidir.
Bu tip hastalıklarda alyuvarların sayısı ya az ya da biçimleri bozuk olduğundan dokulara yeterince oksijen taşınamaz. Deriye sağlıklı pembe rengi veren alyuvarlarda ki hemoglobinin eksikliği nedeniyle bu hastaların rengi solgundur. Ayrıca hücreler; yeterince oksijen alamadığından halsizlik, yorgunluk ve soluk darlığı çekerler.
Kansızlığın birkaç değişik tipi vardır. Genellikle kötü ya da yetersiz beslenmeden ileri gelen demir eksikliğine bağlı kansızlıkta, hemoglobinin temel bileşenlerinden olan demir yeterince bulunmadığından vücut yeni alyuvar yapamaz.
Alyuvar yapımı için vitaminler de gereklidir. Bu nedenle B12 vitamini ve gene B grubu vitaminlerinden folik asit eksikliğinde de ağır kansızlık belirtileri görülür.
Talasemi ya da Akdeniz kansızlığı ile orak hücreli kansızlık, genetik yapıdaki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal hastalıklardır. Hemolitik kansızlıkta ise parçalanan alyuvarların yerine eşit sayıda yeni hücre yapılamaz.
Kalıtsal olmayan kansızlıklar hastaya kan vermekle ve çeşitli ilaçlarla tedavi edilebilir. Demir ve vitamin eksikliğine bağlı kansızlıklarda alınacak ilk önlem sağlıklı ve dengeli bir beslenme rejimi uygulamaktır.
Polisitemi denen hastalıkta ise kansızlığın tersine alyuvar sayısı olağandan çok artmıştır. Hasta baş ağrısından, baş dönmesinden ve kaşıntıdan şikayet eder. Bu durumda da koldaki toplardamarlardan birinden kan almak ve ilaç tedavisi uygulamak gerekir.
Akyuvar Azlığı (Nötropeni): Bir çok hastalıkta kan dolaşımındaki granülosit yetersizliğiyle birlikte, enfeksiyonlara karşı direnç eksikliği ortaya çıkabilir ( Genel olarak, 1mm³ kanda 500’den az nötrofil varsa, ağır enfeksiyon olasılığı artar). Yaygın nedenlerinden biri, çeşitli kanserlerin tedavisinde kullanılan X ışınları ve zehirleyici etkili ilaçlardır.
Miyolom: Aşırı çoğalan plazma hücreleri kemik iliğini doldurur ve kemiklerde ağrıya neden olur. Ayrıca, vücudu savunacak akyuvarların sayısı iyice azaldığı için hastanın mikroplu hastalıklara karşı direnci azalır. Hastalığı denetim altına almak için en etkili yöntem ilaç ve ışın tedavisidir.
Kan Kanseri (Lösemi): Lökositlerin sayısında bilinmeyen nedenlerle oluşan anormal artış, kan kanseri genel adı altında toplanan hastalıklara yol açar. Bu hastalıklar, hastanın yıllarca yaşamını sürdürebildiği, süregen lenfosit kökenli kan kanserinden, birkaç ay içinde ölümle sonuçlanan yıkıcı ivegen lösemiye kadar uzanır.
Trombosit Azlığı (Trombositopeni): Trombositlerin sayısı şiddetle azalarak, kanama tehlikesini doğurabilir. Trombosit azlığının en yaygın nedenlerinden biri, öz bağışıklık kökenli alyuvar yıkımlı kansızlıktan kaynaklanan bir öz bağışıklık hastalığıdır. Bu olgularda farklı olan taraf ise, bedenin trombositlere saldıran antikorlar üretmesidir. Ayrıca trombosit azlığına, bir kemik iliği dokusu hücrelerinin bir bölümünün ya da tümünün azaldığı aplastik anemi gibi hastalıklarda da rastlanır. Aşırı trombosit azlığı, ivegen kan kanserinin tedavisi sırasında kemik iliğinin aşırı baskılanmasıyla da ortaya çıkabilir.
Kanama Hastalığı (Hemofili): Plazma pıhtılaşma etmenlerinden birinin ya da birkaçının yetersizliği de anormal kanamaya neden olabilir. Birçok pıhtılaşma etmeninin varlığı, ancak bazı kişilerde bu tür bir etmenin eksik olduğunun saptanmasıyla anlaşılmıştır. Bu tür bozuklukların en çok tanınmışlarından biri, kanama hastalığıdır. Kanama hastalığında kalıtımsal olan bir etmen VIII (ya da kanama hastalığı karşıtı globülin) eksikliği vardır. Bu hastalık eşeye bağlı bir özellik olarak kalıtımla aktarılır ve aşağı yukarı yalnızca, soyun erkeklerinde görülür.
Tromboamboli Hastalığı: Anormal kanamadan daha yaygın bir bozukluk “tromboamboli hastalığı” adı verilen, kan damarları içindeki anormal pıhtılaşmadır. Bu tür bir eğilime, bir ya da daha çok plazma pıhtılaşma etmenin aşırı miktarda bulunması, bazı durumlarda da, bir ya da daha çok fibrinolitik etmenin eksikliği neden olur. Bu hastalık grubu, orta yaşlı ve yaşlı kişilerin en yaygın ölüm nedenlerinden birini oluşturmaktadır.